Leucemia

Quais são as principais causas e fatores de risco deste tipo de câncer?

A causa exata do surgimento das leucemias é desconhecida. Sabe-se que tem relação com alguns fatores hereditários e ambientais, como exposição à radiação, produtos químicos (benzeno) e uso prévio de quimioterapia, e que alguns subtipos têm associação com infecção viral, como o HTLV e Epstein-Barr.

Quais são os subtipos deste câncer?

A leucemia aguda é a forma mais comum do câncer em crianças, e a leucemia linfoide aguda corresponde a cerca de 85% dos casos. Tem uma sobrevida em 5 anos de 85% nas crianças e 50% nos adultos. Já as leucemias crônicas são mais frequentes em adultos, e raramente acometem crianças. A taxa de sobrevida varia de 70 a 90%, dependendo do subtipo.

O diagnóstico das leucemias agudas é feito por esfregaço de sangue periférico, biópsia de medula e mielograma (punção da medula óssea que pode ser realizada na crista ilíaca ou no osso do esterno). Com o material coletado, são utilizadas técnicas de citoquímica, imunofenotipagem (análise das células por citometria de fluxo), citogenética e biologia molecular. Estas técnicas são as responsáveis por classificar as leucemias em tipo e subtipo e possibilitar informações prognósticas da doença.

Existem vários tipos de leucemia, que possuem características clínicas e morfológicas muito variáveis. Elas podem ser classificadas, quanto à célula de origem, em:

– Precursores imaturos (blastos): leucemias agudas.

• Leucemia mieloblástica aguda.
• Leucemia linfoblástica aguda.

– Células mais diferenciadas: leucemias crônicas.

• Leucemia mieloide crônica.
• Leucemia linfoide crônica.

Leucemia mieloblástica aguda

A leucemia mieloide aguda (LMA) representa 90% dos casos de leucemia aguda em adultos, com idade média ao diagnóstico de 63 anos de idade. Nos Estados Unidos, 18 mil novos casos de leucemia são diagnosticados a cada ano, dos quais mais de 12 mil são do tipo aguda. No Rio Grande do Sul, no Brasil, são diagnosticados em todas as idades, a cada ano, 100 casos novos de LMA de novo, com uma incidência de 0.5-1:100 mil habitantes e idade média ao diagnóstico de 42 anos. Setenta e nove por cento desses casos ocorrem nos adultos (> 18 anos) e, em cinco anos, apenas 90 pacientes (17%), dos 532 diagnosticados entre 1996 e 2000, estavam vivos.

O tratamento das leucemias agudas envolve quimioterapias, anticorpos monoclonais, terapias-alvo, radioterapia e transplante de medula óssea em alguns casos.

Leucemia linfoblástica aguda

A leucemia linfoide aguda (LLA) caracteriza-se pelo desenvolvimento de células imaturas chamadas blastos linfoides que, rápida e progressivamente, substituem a medula óssea, causando uma redução na produção de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas que resulta em complicações clínicas como anemia, infecção e sangramento. Com o tempo, os blastos leucêmicos podem aparecer no sangue periférico e, eventualmente, ocupar os linfonodos, baço e outros órgãos vitais. Na LLA, o envolvimento de testículos e sistema nervoso central deve ser sempre pesquisado. Se não tratada, a leucemia linfoide aguda é rapidamente fatal: a maioria dos pacientes morre meses após o diagnóstico, mas, com o tratamento adequado, a sua história natural pode ser alterada acentuadamente e muitos são curados.

Na infância, a LLA representa 80% das leucemias agudas. A perspectiva de cura pode exceder 80% com esquemas quimioterápicos intensivos. Em adultos, representa 20% das leucemias agudas com sobrevida global a longo prazo estimada entre 30 e 40%.

Clinicamente, manifesta-se com cansaço, dispneia, sinais de sangramento, infecções e febre. Além disso, pode ocorrer aumento de linfonodos, baço, inflamação dos testículos, vômitos e cefaleia sugestivos de envolvimento do sistema nervoso. O diagnóstico é feito através da análise microscópica do sangue e medula óssea, imunofenotipagem e citogenética. O envolvimento do sistema nervoso deve ser avaliado através do estudo do liquor.

Leucemia linfoide crônica

Ocorre um acúmulo de linfócitos maduros no sangue periférico, medula óssea e órgãos linfoides. O diagnóstico é realizado por meio da identificação das células circulantes no sangue por imunofenotipagem e é característica a aparição concomitante de linfonodos periféricos (pescoço, axilas e região inguinal).

Neste tipo de leucemia, nem todos os casos precisam ser tratados. Quando necessário, existem diversas modalidades de terapia, incluindo imunoterapia, quimioterapia, radioterapia e, em algumas ocasiões, transplante de medula óssea.

Leucemia mieloide crônica

Neste tipo de leucemia, ocorre uma mutação genética que leva à translocação de dois cromossomos (9 e 22), ocasionando eventos de hiperplasia mieloide, leucocitose (aumento do número de leucócitos no hemograma), aumento dos neutrófilos, basófilos e aumento do tamanho do baço, podendo ocorrer sintomas de dor abdominal, febre, anemia, sudorese noturna, trombose ou sangramentos e dores ósseas e nas articulações.

O diagnóstico deste tipo é dado pelo hemograma, mielograma, demonstração da t (9;22) e do gene BCR-ABL (produto da translocação dos cromossomos), que ativa de forma descontrolada a proliferação das células no sangue. A identificação e quantificação do gene BCR-ABL são utilizadas na avaliação do seguimento e eficácia do tratamento.

A terapêutica consiste em inibir a expressão do gene translocado que ativa a proliferação das células por meio da terapia-alvo, chamados inibidores de tirosina-quinases (imatinibe, dasatinibe, nilotinibe). Existe uma pequena porcentagem de pacientes que não respondem ao tratamento. Neles, pode ser necessário o uso de quimioterapia e o transplante de medula óssea.

O Hospital Santa Lúcia tem um excelente time de profissionais que realiza reuniões multidisciplinares para debater os casos, a fim de alcançar as melhores estratégias para cada paciente, buscando sempre um tratamento humanizado e individualizado. A instituição conta ainda com uma excelente equipe de Enfermagem, Nutrição, Fisioterapia, Odontologia e Psicologia para melhor atender as pacientes com leucemia.